동맥관개존증은 태아의 순환계에서 중요한 역할을 하는 동맥관이 출생 후에도 닫히지 않는 상태를 말합니다. 동맥관은 대동맥과 폐동맥을 연결하는 혈관으로, 태아가 자궁 안에서 산소 공급을 원활하게 받기 위해 필수적인 구조입니다. 먼저 태아의 심장 구조를 알아보도록 하겠습니다. 일반적으로 심장은 하대정맥 -> 우심방 -> 우심실 -> 폐동맥 -> 폐 -> 좌심방 -> 좌심실 -> 대동맥 (상행-> 하행) -> 전신의 흐름으로 혈액이 흐릅니다.
산소 공급 경로) 태아가 사용하는 산소는 모체에서 가지고 온 혈액 내 산소로 태반에서 제대정맥을 통해 태아의 하대정맥(심장으로 가기 전의 정맥 혈관)으로 유입됩니다. 태아의 특이적인 심장 구조는 2가지가 있습니다.
1) 난원공 : 하대정맥에서 유입된 혈액의 대부분은 난원공(우심방 -> 좌심방)을 통해 우심실과 폐를 거치지 않고 좌심방으로 바로 이동합니다. 이 혈액은 좌심실을 거쳐 대동맥으로 흐르며, 뇌와 심장이라는 중요한 장기에 우선적으로 산소 혈액을 공급합니다.
2) 동맥관 : 난원공으로 빠지지 않고 우심실로 들어간 혈액은 폐동맥을 통해 혈관 저항이 높은 폐 대신 동맥관(폐동맥 -> 대동맥)으로 흘러 들어가 하행 대동맥과 합류합니다. 이로 인해 태아 하반신에는 상대적으로 산소가 적은 혈액이 공급되지만, 상반신의 핵심 장기는 높은 산소 농도를 유지할 수 있습니다.
즉, 태아는 1) 하대정맥 -> 우심방 -> 난원공 -> 좌심방 -> 좌심실 -> 대동맥 -> 뇌, 심장, 전신
2) 하대정맥 -> 우심방 -> 우심실 -> 폐동맥 -> 동맥관 -> 대동맥 -> 전신이라는 특이적인 흐름이 생깁니다.
하지만 출생 후에는 첫 호흡과 함께 폐혈관 저항이 급감하여 폐호흡이 시작되면서 동맥관이 수축하여 자연스럽게 닫혀야 합니다. (생후 96시간 이내~ 수주까지 걸릴 수 있습니다.) 그러나 일부 신생아, 특히 미숙아에서는 동맥관이 정상적으로 닫히지 않고 지속적으로 열려 있어 혈류 역학적인 문제가 발생할 수 있습니다.
이러한 상태가 지속되면 폐로 가는 혈류가 과도하게 증가하고, 심장과 폐에 부담을 주게 됩니다. 심한 경우 폐부종, 울혈성 심부전, 폐동맥 고혈압 등의 합병증이 발생할 수 있으며, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 생명에도 영향을 줄 수 있습니다. 따라서 동맥관개존증의 기전과 치료 방법, 예후와 장기적인 관리에 대한 이해가 중요합니다.
1. 동맥관개존증의 기전과 발병 원인
동맥관이 닫히는 과정은 생리학적으로 매우 정교하게 조절됩니다. 정상적인 경우 출생 후 첫 호흡과 함께 산소 포화도가 증가하고, 프로스타글란딘(PGE2) 농도가 감소하면서 동맥관이 수축하게 됩니다. 생후 24~48시간 이내에 기능적인 폐쇄가 이루어지며, 이후 2~3주 내에 섬유화 과정을 통해 영구적으로 닫힙니다.
그러나 미숙아나 저체중아에서는 동맥관이 닫히지 않을 가능성이 높습니다. 이는 여러 요인에 의해 영향을 받을 수 있으며, 대표적인 원인으로 다음과 같은 요소들이 작용할 수 있습니다.
- 미숙아: 태아 시기에 높은 농도로 유지되던 프로스타글란딘이 출생 후에도 충분히 감소하지 않아 동맥관이 닫히지 않는 경우가 있습니다.
- 저산소증: 산소 포화도가 충분히 증가하지 않으면 동맥관이 지속적으로 열려 있을 가능성이 높습니다.
- 감염 및 염증 반응: 신생아 패혈증 등 염증성 질환이 동맥관 폐쇄 과정을 방해할 수 있습니다.
- 유전적 요인: 선천성 심장병과 관련된 유전자 이상이 동맥관 폐쇄에 영향을 줄 수 있습니다.
동맥관개존증의 크기와 혈류량에 따라 증상의 심각도가 달라집니다. 작은 동맥관이 열려 있는 경우 무증상으로 지나갈 수도 있지만, 큰 동맥관이 열린 상태가 지속되면 심한 폐순환 과부하와 심부전을 유발할 수 있습니다.
2. 동맥관개존증 치료법과 약물 부작용
동맥관개존증의 치료 방법은 환자의 상태와 동맥관의 크기, 혈류량 등에 따라 달라집니다. 일반적으로 다음과 같은 치료 옵션이 고려됩니다.
1) 보존적 치료
일부 신생아에서는 동맥관이 시간이 지나면서 자연적으로 닫힐 가능성이 있습니다. 따라서 특별한 증상이 없고 동맥관의 크기가 작다면 치료 없이 경과를 관찰할 수 있습니다. 특히 미숙아의 경우 출생 후 수주 동안 자연 폐쇄를 기다리는 것이 일반적입니다.
2) 약물 치료
동맥관 폐쇄를 유도하는 대표적인 약물로 인도메타신과 이부프로펜이 있습니다. 이들은 프로스타글란딘 생성을 억제하여 동맥관을 수축시키는 역할을 합니다.
- 인도메타신: 효과적으로 동맥관 폐쇄를 유도하지만, 신장 기능 저하, 위장관 출혈, 혈소판 감소 등의 부작용이 발생할 수 있습니다.
- 이부프로펜: 인도메타신과 유사한 효과를 보이며, 신장 부작용이 상대적으로 적지만 위장관 출혈과 혈소판 감소 위험은 여전히 존재합니다.
최근에는 아세트아미노펜(타이레놀)도 동맥관 폐쇄 치료제로 연구되고 있으며, 신장 독성이 적어 미숙아에게 적용 가능성이 높아지고 있습니다.
3. 수술적 치료
약물 치료에 실패한 경우 또는 동맥관이 크고 증상이 심한 경우 수술이 필요합니다. 대표적인 방법은 동맥관 결찰술과 카테터를 이용한 코일 색전술입니다. 수술적 치료는 성공률이 높지만, 마취 및 시술에 따른 위험이 동반될 수 있습니다.
1) 동맥관 결찰술 : 왼쪽 가슴을 절개하여 제3-4 늑간을 벌리고 동맥관을 찾아 실이나 클립으로 차단하는 수술입니다. 완벽히 차단할 수 있지만 침습적 절개가 필요하여 회복기간이 오래 걸리며, 수술 과정에서 후두신경 손상이 발생할 수 있습니다.
2) 카테터 코일 색전술 : 전신 마취가 필요하며 대퇴부에 절개를 넣어 동맥에 카테터를 삽입하여 동맥관 위치까지 도달합니다. 동맥관에 코일을 넣어 혈류를 차단하고 혈전 생성을 유도하여 동맥관을 폐쇄시키는 방법입니다. 흉부 절개를 하지 않아 회복이 빠르나 방사선 노출은 피할 수 없으며 크기가 큰 동맥관개존증에는 적절하지 않은 시술입니다.
4. 동맥관개존증의 예후와 장기적인 관리
동맥관개존증의 장기적인 예후는 치료의 시기와 방식에 따라 달라질 수 있습니다. 조기에 발견하여 적절한 치료를 받을 경우 정상적인 심폐 기능을 유지할 수 있는 가능성이 높습니다. 그러나 치료가 늦어지거나 적절한 조치를 취하지 않을 경우 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.
- 폐동맥 고혈압: 장기간 높은 혈류량으로 인해 폐동맥 압력이 상승할 수 있음
- 심부전: 심장이 과부하로 인해 기능 저하를 일으킬 수 있음
- 감염성 심내막염: 혈류의 이상 순환으로 인해 세균 감염의 위험이 증가함
특히 미숙아의 경우 동맥관이 닫힌 후에도 지속적인 모니터링이 필요합니다. 성장 과정에서 심장 기능과 폐 발달 상태를 꾸준히 점검해야 하며, 감염 예방을 위해 철저한 관리가 요구됩니다.
관리 및 예방 방법
- 정기적인 심장 초음파 검사를 통해 동맥관이 완전히 닫혔는지 확인해야 합니다.
- 감염 예방을 위해 철저한 위생 관리 및 필요시 항생제 예방 투여할 수 있습니다. (의사와 상담 필요)
- 수술 후에도 심장 및 폐 기능을 지속적으로 모니터링해야 합니다.
- 무리한 운동을 피하고 적절한 신체 활동 유지해야 합니다.
- 아이가 우유를 먹다가 입술, 손끝 등 파랗게 변하는 청색증이 오거나, 몸에 살이 찌지 않는 등의 모습이 보인다면 심장 초음파 검사를 요합니다.
동맥관개존증은 조기에 발견하고 적절한 치료를 받을 경우 충분히 관리할 수 있는 질환입니다. 신생아기부터 정기적인 검진과 지속적인 관리가 중요하며, 전문의와의 상담을 통해 적절한 치료 계획을 수립하는 것이 바람직합니다.